Hemofili Nedir

26 Nisan 2019

Hemofili, kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla meydana gelen bir kan hastalığıdır.

Dünyada yaklaşık 500 bin Türkiye’de ise yaklaşık 6 bin insan hemofili hastalığı ile mücadele ediyor. Ufak çarpmalarda bile oluşan morluklar hemofiliye işaret ederken tanısı genellikle 1-2 yaşlarda konulmaya başlıyor.

Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla meydana gelen ve bir kan hastalığı olan hemofilinin ciddi kanamalara yol açtığını söyledi.

HEMOFİLİ HASTALIĞI KİMLERDE GÖRÜLÜR

17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla bu hastalığın belirtileri hakkında açıklamada bulunan Emsey Hospital Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, hafif düşmeler sonucunda bile ciddi kanamalara neden olabilen hastalığın genellikle erkeklerde görüldüğünün altını çizerek, “Eklem içi kanamalarla ağrılı şişlikler yaşayan hastaların, organ boşluklarının içinde, kaslarında en önemlisi beyin içinde kanamalar görülmektedir. Ülkemizde tedavi altında yaklaşık 5 bin hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve bin hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastası vardır. Büyük çoğunluğu genetik olan bu hastalık, genelde erkeklerde görülür. Hemofili nadiren de olsa erişkin dönemde antikor gelişmesi sonucu ikincil hemofili olarak gelişebilmektedir” dedi.

Hemofilinin faktör düzeyi olarak üç gruba ayrıldığını söyleyen Prof. Dr. Baytan , “Ağır hemofili hastalarında faktör düzeyi yüzde 1 ve altıdadır. Faktör düzeyi yüzde 1-5 olan hastalar ‘orta hemofili’ hastası olarak, faktör düzeyi yüzde 5’in üzerinde olan hastalar ise ‘hafif hemofili’ hastası olarak sınıflandırılmaktadır” diye konuştu.

HEMOFİLİ HASTALIĞININ BELİRTİLERİ

Hastalığın tanısının genellikle 1-2 yaşlarında konulduğunu vurgulayan Prof. Dr. Baytan, “Görülebilecek en erken bulgu bebeklik döneminde aşı sonrası kol veya bacakta kas içi kanamalarla ortaya çıkabilmektedir. Hemofili hastası bir bebek, yürümeye ve koşmaya başladığı dönemde, düşme veya çarpmalar sonrasında derisinde morluklar ve diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) meydana gelmektedir. Hafif düşmelerde bile ciddi kanamalar oluşabilmektedir” dedi.

HEMOFİLİ HASTALIĞININ TEDAVİSİ

Tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar tekrarladığında ciddi ve kalıcı hasarlara yol açtığını belirten Prof. Dr. Birol Baytan sözlerini şöyle noktaladı: “Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı ile anlaşılan eklem içi kanamaları, operasyon sırasında (özellikle sünnet) ve basit diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar şeklinde görülebilmektedir. Sonu ölümle sonuçlanmasına kadar gidebilecek ciddi kanamalar yaşayan hastalar için ‘faktör tedavisi’ hayati önem taşımaktadır. Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. Hastaların faktörü kanama durumunda uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilmektedir.”

Ekleme Tarihi: 26.04.2019
Güncelleme Tarihi: 26.04.2019