HEMATOLOJİ NEDİR?

HEMATOLOJİ NEDİR? HANGİ HASTALIKLARA BAKAR?

Hematoloji, kanı, kan yapımını sağlayan organ ve dokuları, kan hücrelerini ve kanın pıhtılaşma sistemini inceleyen tıp dalıdır. Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin sayısal veya işlevsel bozuklukları hematolojinin ilgi alanına girer.

Kan; vücutta oksijen ve besin maddelerinin taşınması, hormonların ilgili dokulara ulaştırılması, bağışıklık yanıtının desteklenmesi ve karbondioksit ile metabolik atıkların taşınması gibi birçok yaşamsal görev üstlenir.

Kan hücrelerinin büyük bölümü, vücudun kan yapımından sorumlu temel dokusu olan kemik iliğinde üretilir. Bu nedenle kan hücrelerinin üretimindeki veya işlevlerindeki bozukluklar hematolojik hastalıklara yol açabilir.

HEMATOLOJİ HANGİ HASTALIKLARI İNCELER?

Hematoloji; iyi huylu kan hastalıklarından kan ve lenf sistemi kanserlerine kadar geniş bir hastalık grubunun tanı, tedavi ve takibini kapsar.

Kansızlık (Anemi)

Anemi, kandaki hemoglobin düzeyinin kişinin yaşına ve cinsiyetine göre beklenen düzeyin altında olması durumudur.

Demir eksikliği, B12 veya folat eksikliği, kronik hastalıklar, kan kaybı, kalıtsal hastalıklar ve kemik iliği bozuklukları aneminin farklı nedenleri arasında yer alabilir.

Aneminin tedavisi, altta yatan nedene göre planlanır. Her kansızlık demir eksikliği anlamına gelmediği için doktor önerisi olmadan demir veya başka vitamin-mineral takviyeleri kullanılmamalıdır.

Talasemi ve Diğer Kalıtsal Kan Hastalıkları

Talasemi (Akdeniz anemisi), hemoglobin üretimini etkileyen kalıtsal bir kan hastalığıdır. Hastalığın tipi ve şiddeti kişiden kişiye değişebilir.

Bunun yanında orak hücre hastalığı ve diğer kalıtsal hemoglobin bozuklukları da hematolojinin çalışma alanındadır.

Pıhtılaşma ve Kanama Bozuklukları

Hematoloji, kanın normal şekilde pıhtılaşmasını sağlayan sistemdeki bozukluklarla da ilgilenir.

Trombofili, kişinin toplardamar veya atardamarlarda pıhtı oluşumuna yatkınlığının arttığı durumları ifade eder. Bazı trombofililer kalıtsal, bazıları ise sonradan gelişen nedenlerle ilişkili olabilir.

Buna karşılık hemofili ve von Willebrand hastalığı gibi durumlarda kanama eğilimi artabilir.

Tekrarlayan veya açıklanamayan kanamalar, kolay morarma, genç yaşta ortaya çıkan pıhtılaşma olayları veya ailede benzer hastalık öyküsü bulunması durumunda hematolojik değerlendirme gerekebilir.

HEMATOLOJİK KANSERLER NELERDİR?

Hematolojinin önemli çalışma alanlarından biri de kan ve lenf sistemi kanserleridir.

Halk arasında “kan kanseri” olarak ifade edilen hastalıklar tek bir hastalık değildir. Lösemiler, lenfomalar ve plazma hücrelerinden kaynaklanan multiple miyelom gibi farklı hastalık grupları bu başlık altında değerlendirilir.

Lösemiler

Lösemiler, çoğunlukla kemik iliğinde gelişen ve kan hücrelerinin üretim ve olgunlaşma sürecini etkileyen kanserlerdir.

Hastalığın seyrine ve etkilenen hücre tipine göre farklı lösemi türleri bulunur.

Bunlar genel olarak:

• Akut lösemiler,

• Kronik lösemiler,

• Akut lenfoblastik lösemi,

• Akut miyeloid lösemi,

• Kronik lenfositik lösemi,

• Kronik miyeloid lösemi

gibi gruplara ayrılabilir.

“Akut” ve “kronik” ifadeleri hastalığın biyolojik özellikleri ve seyri hakkında bilgi verir. Tedavi yaklaşımı ise löseminin alt tipine, genetik özelliklerine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir.

Lenfomalar

Lenfomalar, bağışıklık sisteminin önemli parçalarından olan lenfositlerden kaynaklanan kanserlerdir.

Hodgkin lenfoma ve Hodgkin dışı lenfomalar olmak üzere iki ana grupta değerlendirilir.

Lenfomalar yalnızca lenf bezlerinde değil, vücudun farklı bölgelerindeki lenfoid dokularda da ortaya çıkabilir.

Tedavi; lenfomanın alt tipine, evresine, biyolojik özelliklerine ve hastanın genel durumuna göre belirlenir. Kemoterapi, immünoterapi, hedefe yönelik tedaviler, radyoterapi ve bazı hastalarda kök hücre nakli tedavi seçenekleri arasında yer alabilir.

Multiple Miyelom

Multiple miyelom, kemik iliğinde bulunan plazma hücrelerinden gelişen bir kanser türüdür.

Hastalık kemik yapısı, böbrek fonksiyonları, kan değerleri ve bağışıklık sistemi üzerinde çeşitli etkiler oluşturabilir.

Tanı ve tedavi süreci; hastalığın biyolojik özellikleri, organ etkilenimi ve kişinin genel sağlık durumu değerlendirilerek planlanır.

MİYELODİSPLASTİK SENDROM NEDİR?

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kemik iliğinde kan hücrelerinin normal şekilde üretilememesi ve olgunlaşma bozukluklarıyla karakterize bir hastalık grubudur.

Bazı MDS türlerinde akut miyeloid lösemiye ilerleme riski bulunabilir. Ancak tüm MDS hastalarının aynı risk düzeyinde olmadığı unutulmamalıdır.

Tedavi; hastalığın risk grubuna, kan değerlerine, genetik özelliklerine, yaşa ve genel sağlık durumuna göre belirlenir.

APLASTİK ANEMİ NEDİR?

Aplastik anemi, kemik iliğinin yeterli miktarda kan hücresi üretememesiyle ortaya çıkan nadir ancak ciddi bir hastalıktır.

Kırmızı kan hücrelerinin azalması kansızlığa, beyaz kan hücrelerinin azalması enfeksiyon riskinde artışa, trombositlerin azalması ise kanama eğiliminde artışa neden olabilir.

Tedavi; hastanın yaşı, hastalığın şiddeti, eşlik eden durumlar ve uygun verici bulunup bulunmaması gibi faktörlere göre planlanabilir. Bazı hastalarda bağışıklık sistemini baskılayan tedaviler, bazı hastalarda ise hematopoietik kök hücre nakli gündeme gelebilir.

HEMATOLOJİK KANSERLER NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Hematolojik kanserlerin tamamında aynı tedavi yöntemi kullanılmaz.

Tedavi planı;

• Hastalığın türüne,

• Alt tipine,

• Hastalığın evresine veya risk grubuna,

• Genetik ve moleküler özelliklerine,

• Hastanın yaşına,

• Genel sağlık durumuna,

• Eşlik eden hastalıklara

göre kişiselleştirilir.

Tedavide kemoterapinin yanı sıra hedefe yönelik tedaviler, immünoterapiler, hormon temelli tedaviler, radyoterapi ve kök hücre nakli gibi farklı yöntemlerden yararlanılabilir.

Bazı yavaş seyirli hematolojik kanserlerde ise hastalığın özelliklerine göre hemen tedavi başlanması yerine belirli aralıklarla yakın takip yapılması uygun olabilir.

Örneğin kronik miyeloid lösemi (KML) tedavisinde hedefe yönelik tirozin kinaz inhibitörleri önemli bir yere sahiptir. Uygun hastalarda bu tedavilerle hastalık uzun süre kontrol altında tutulabilir. Ancak tedavi yanıtı, ilaç seçimi ve takip süreci her hasta için farklılık gösterebilir.

KÖK HÜCRE NAKLİ NEDİR?

Hematopoietik kök hücre nakli, bazı hematolojik kanserlerin ve ciddi kan hastalıklarının tedavisinde kullanılan önemli yöntemlerden biridir.

Hastanın kendi kök hücrelerinin kullanıldığı otolog nakil veya uygun bir vericiden alınan kök hücrelerin kullanıldığı allojenik nakil uygulanabilir.

Allojenik nakilde verici aile içinden veya uygun özelliklere sahip aile dışı bir gönüllü olabilir.

Kök hücre naklinin gerekli olup olmadığı; hastalığın türü, risk özellikleri, tedaviye yanıt, hastanın genel durumu ve uygun verici bulunup bulunmaması gibi birçok faktör değerlendirilerek belirlenir.

Nakil her hematolojik kanser hastası için gerekli değildir.

HEMATOLOJİK HASTALIKLARDA TANI NASIL KONULUR?

Hematolojik hastalıkların tanısında hastanın şikâyetleri ve fizik muayenenin yanı sıra farklı laboratuvar ve görüntüleme yöntemlerinden yararlanılabilir.

Hastalığa göre;

• Tam kan sayımı,

• Periferik yayma,

• Demir, B12 ve folat gibi eksikliklerin değerlendirilmesi,

• Pıhtılaşma testleri,

• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi,

• Akım sitometrisi,

• Sitogenetik ve moleküler/genetik testler,

• Lenf nodu veya diğer dokulardan biyopsi,

• Görüntüleme yöntemleri

kullanılabilir.

Her hastaya bütün testlerin yapılması gerekmez. Tanı süreci, ön değerlendirme ve klinik bulgular doğrultusunda hematoloji uzmanı tarafından planlanır.

HEMATOLOJİK HASTALARDA TAKİP NEDEN ÖNEMLİ?

Hematolojik hastalıkların bir bölümü uzun süreli takip gerektirir. Tedavisi tamamlanan hastalarda dahi hastalığın türüne göre belirli aralıklarla kan testleri ve klinik kontroller yapılabilir.

Düzenli takip sayesinde hastalığın seyri, tedaviye yanıt, olası nüks bulguları veya tedaviye bağlı yan etkiler değerlendirilebilir.

Özellikle hematolojik kanser tedavisi gören hastalarda enfeksiyon, kansızlık veya kanama gibi durumların belirtileri konusunda hastanın ve yakınlarının bilinçlendirilmesi önemlidir.

HASTANEMİZDE HEMATOLOJİK HASTALIKLARIN TANISI VE TEDAVİSİ

Emsey Hospital Hematoloji Bölümü'nde kan ve kemik iliği hastalıklarının değerlendirilmesinde morfolojik, immünolojik, patolojik ve gerekli durumlarda genetik/moleküler incelemelerden yararlanılmaktadır.

Hastanın tanısına ve klinik durumuna göre tedavi ve destek tedavileri planlanmakta; gerekli durumlarda multidisipliner yaklaşım ile farklı uzmanlık dallarıyla birlikte değerlendirme yapılmaktadır.

Hematolojik kanserlerin tedavi sürecinde enfeksiyon riskinin değerlendirilmesi, kanama ve kansızlık gibi komplikasyonların takibi, beslenme ve psikososyal ihtiyaçların desteklenmesi de tedavinin önemli parçalarıdır.

Hastaların ve yakınlarının hastalık ve tedavi süreci hakkında doğru ve anlaşılır şekilde bilgilendirilmesi, tedaviye uyumun ve yaşam kalitesinin desteklenmesi açısından önem taşır.

NE ZAMAN HEMATOLOJİ UZMANINA BAŞVURULMALI?

Tek başına bir kan testi sonucunun hematolojik kanser anlamına gelmediği unutulmamalıdır. Bununla birlikte açıklanamayan veya tekrarlayan bazı bulguların değerlendirilmesi gerekebilir.

Özellikle;

• Nedeni açıklanamayan ve devam eden kansızlık,

• Sürekli veya belirgin halsizlik,

• Tekrarlayan enfeksiyonlar,

• Kolay morarma veya olağandışı kanamalar,

• Açıklanamayan lenf bezi büyümeleri,

• Nedensiz kilo kaybı,

• Gece terlemeleri,

• Uzun süren ateş,

• Kan sayımında kalıcı veya belirgin anormallikler

gibi durumlarda doktor değerlendirmesi önemlidir.

Bu belirtilerin birçok farklı nedeni olabilir. Dolayısıyla bu bulguların varlığı doğrudan kan hastalığı veya kanser anlamına gelmez; gerekli değerlendirme hekim tarafından yapılmalıdır.

SONUÇ

Hematoloji; anemilerden kalıtsal kan hastalıklarına, pıhtılaşma bozukluklarından lösemi, lenfoma ve multiple miyelom gibi hematolojik kanserlere kadar geniş bir hastalık grubuyla ilgilenir.

Hematolojik hastalıklarda erken ve doğru tanı, hastalığın özelliklerine uygun tedavinin planlanması ve düzenli takip büyük önem taşır.

Açıklanamayan kan değerleri değişiklikleri, tekrarlayan enfeksiyonlar, olağandışı kanamalar veya uzun süren lenf bezi büyümeleri gibi durumlarda, kişinin kendi kendine tanı koymak yerine bir hekime başvurması ve gerekli görülürse hematoloji uzmanı tarafından değerlendirilmesi gerekir.