Cardiologie Pédiatrique

La cardiologie pédiatrique est la branche de la médecine qui s’occupe du diagnostic et du traitement des maladies cardiaques et partiellement du système circulatoire chez les enfants, depuis la vie intra-utérine jusqu’à l’âge de 18 ans. Elle a également pour mission de prévenir les maladies cardiaques dans les groupes à risque.

Le système cardiovasculaire est l’un des premiers organes à se développer dans l’utérus ; il commence à se former sous la forme d’un tube dès la troisième semaine et atteint presque sa forme définitive semblable à celle de la naissance vers la huitième semaine, entrant ainsi dans un processus de fonctionnement continu. Ce processus ne se déroule pas toujours parfaitement et certains problèmes peuvent survenir. Les anomalies structurelles et les troubles du rythme affectent environ un nouveau-né vivant sur cent (0,8-0,9 %). Avec le développement des technologies, il est désormais possible de détecter ces problèmes.

La détection et la prise en charge de ces anomalies, pouvant être diagnostiquées dès la vie fœtale, sont un travail d’équipe ; les obstétriciens et les cardiologues pédiatriques collaborent dans la gestion de ce processus. Après la naissance, la prise en charge de chaque maladie détectée varie d’un patient à l’autre et le traitement est fortement individualisé, c’est-à-dire planifié spécifiquement pour chaque enfant.

Certains patients guérissent spontanément, tandis que d’autres nécessitent une intervention sérieuse. Les maladies cardiaques des enfants diffèrent les unes des autres, tout comme leurs causes, qui varient également d’un patient à l’autre. Les facteurs génétiques, les infections, les facteurs environnementaux négatifs, les produits chimiques, les médicaments peuvent être à l’origine des maladies cardiaques, mais chez la plupart des patients, la cause reste inconnue.

Quelles sont les maladies cardiaques rencontrées chez les enfants ?

Les maladies cardiaques les plus fréquentes sont congénitales : trous dans le cœur, rétrécissements des valves ou des vaisseaux, anomalies du nombre, de la disposition ou de la forme des cavités cardiaques, troubles du rythme, etc.

Il existe également des maladies cardiaques acquises, comme les cardiopathies rhumatismales, l’accumulation de liquide entre le cœur et le péricarde, les maladies du muscle cardiaque, et les maladies des artères coronaires (par exemple la maladie de Kawasaki). Ces dernières années, la Covid-19, qui a beaucoup affecté la santé publique, peut également être à l’origine, à une fréquence non négligeable, de problèmes touchant toutes les couches du cœur et son rythme.

Quels sont les symptômes des maladies cardiaques chez les enfants ?

Les maladies étant très variées en termes de causes et de types, les plaintes qu’elles provoquent peuvent apparaître à des degrés et à des moments différents. Dans certaines cardiopathies, les symptômes peuvent être si discrets qu’ils ne peuvent être détectés que lors de l’examen médical, tandis que dans des situations mettant la vie en danger, une cyanose (coloration bleutée) nécessitant une intervention urgente peut survenir.
Les signes les plus fréquemment rencontrés sont :

• Fatigue rapide
• Transpiration
• Cyanose (coloration bleue)
• Incapacité à prendre du poids
• Œdème
• Respiration rapide
• Difficulté respiratoire, essoufflement
• Maladies fréquentes
• Présence d’un souffle cardiaque
• Palpitations
• Vertiges
• Évanouissement
• Douleur thoracique
• Hypertension artérielle
• Incapacité à prendre du poids
• Retard de croissance

Quelles sont les causes des maladies cardiaques chez les enfants ?

Les maladies cardiaques chez l’enfant peuvent être grossièrement divisées en deux catégories : les cardiopathies congénitales et les cardiopathies acquises. Chez les enfants, les cardiopathies congénitales sont plus fréquentes, tandis que chez les adultes, les cardiopathies acquises prédominent.

Quelles sont les cardiopathies congénitales et leurs causes ?

On peut citer parmi elles : une localisation anormale du cœur (position à gauche, à droite, etc.), un mauvais positionnement ou une relation anormale entre les cavités cardiaques, la présence de trous dans les parois séparant les cavités, l’absence, le rétrécissement ou l’insuffisance des valves cardiaques, le rétrécissement, la dilatation, l’absence ou l’ouverture anormale des vaisseaux arrivant ou sortant du cœur, une mauvaise connexion entre le cœur et les poumons, des anomalies du muscle cardiaque ou du péricarde, ainsi qu’un rythme cardiaque trop rapide, trop lent ou irrégulier.

Ces maladies peuvent être causées par les facteurs suivants :

Facteurs génétiques

Environ 0,8 à 0,9 % des nouveau-nés naissent avec une maladie cardiaque, et environ un sur dix de ces cas est dû à des problèmes génétiques. Le problème génétique le plus fréquent est le syndrome de Down. Environ la moitié des enfants atteints de ce syndrome présentent une affection cardiaque. Avec les progrès de la génétique, il a été démontré que la cause principale de nombreuses maladies cardiaques est d’origine génétique, et chaque année de nouvelles causes sont identifiées. Dans de nombreux syndromes (syndrome de Di George, syndrome de Williams, syndrome de Noonan), des altérations telles que des microdélétions, des translocations ou des duplications au niveau des chromosomes sont responsables des maladies cardiaques. Dans un nombre important de ces cas, un conseil génétique est proposé avant et pendant la grossesse.

Maladies métaboliques

Le diabète maternel connu ou l’hyperglycémie pendant la grossesse sont responsables de 1 à 2 % de toutes les cardiopathies observées chez les nouveau-nés. Les enfants de mères diabétiques présentent un risque de cardiopathie compris entre 2 et 6 %. Par ailleurs, la prise de poids et la glycémie de la mère pendant la grossesse ont une influence bien plus importante que ce que l’on pensait auparavant sur le risque, à l’âge adulte, d’hypertension, de diabète ou de maladies cardiovasculaires chez l’enfant.

Infections

Les infections contractées par la mère pendant la grossesse sont à l’origine de nombreuses maladies cardiaques. En particulier, la rubéole, l’infection à CMV, la toxoplasmose et l’herpès (virus herpès simplex) contractés pendant la grossesse peuvent affecter le cœur du bébé. Ces dernières années, l’infection à Covid-19, que nous avons tous connue, peut également avoir des effets négatifs sur le cœur du bébé.

Facteurs tératogènes

La consommation de tabac, d’alcool, de drogues, l’exposition aux rayons X et aux produits chimiques, ainsi que l’utilisation de certains médicaments pendant la grossesse peuvent entraîner des malformations cardiaques congénitales. Aujourd’hui, un autre danger réside dans la pollution environnementale : il est désormais reconnu que tout ce que la mère mange, boit et l’air qu’elle respire pendant la grossesse peuvent influencer la santé cardiaque de l’enfant.

Médicaments

Les médicaments utilisés par la mère avant ou pendant la grossesse peuvent avoir un impact sur la santé du bébé. Une petite partie d’entre eux peut également provoquer des problèmes cardiaques.

Comment diagnostiquer les maladies cardiaques chez les enfants?

Après un interrogatoire détaillé et un examen clinique, si un doute persiste, il peut être nécessaire d’évaluer l’anatomie ou la fonction du cœur. La décision concernant le type d’examen et le moment où il doit être effectué revient au médecin examinateur.

Échocardiographie

C’est la méthode la plus couramment utilisée, qui est en quelque sorte l’échographie du cœur. Elle ne présente, à notre connaissance, aucun risque significatif pour le patient. Il s’agit de visualiser le cœur en temps réel à l’aide d’ondes sonores de haute fréquence. Elle est réalisée par un médecin spécialiste à l’aide d’un appareil d’échocardiographie. L’examen peut se faire directement à travers la paroi thoracique ou par voie transœsophagienne (en insérant une sonde dans l’œsophage). On entend parfois parler de “Doppler couleur” : il ne s’agit pas d’une technique différente mais d’une fonctionnalité intégrée à tous les appareils modernes d’échocardiographie. Ainsi, lorsque l’on parle d’échocardiographie, cela inclut aussi l’imagerie Doppler couleur. Il existe également des examens en 2D, 3D et 4D. Le choix de la technique la plus appropriée pour l’enfant est déterminé par le cardiopédiatre. En général, chez les enfants, l’échocardiographie 3D ou 4D n’apporte pas plus d’avantages que l’échocardiographie 2D, et un examen en 2D à travers la paroi thoracique est souvent suffisant.

Électrocardiographie (ECG)

Cet examen consiste à enregistrer l’activité électrique du cœur à l’aide d’électrodes placées sur la peau à différents endroits à l’avant du thorax. Utilisée depuis environ 120 ans, cette méthode ne présente pas d’effets secondaires notables. L’ECG permet de savoir si le rythme cardiaque est normal et si le cœur fonctionne correctement. C’est un examen indolore, rapide, qui peut révéler des troubles du rythme ou de la conduction, un infarctus, des maladies du muscle cardiaque (épaississement des parois, myocardite), etc. Lors de l’interprétation, il faut tenir compte des différences liées à l’âge chez l’enfant.

Holter ECG

Le cœur est un organe qui fonctionne en permanence et qui peut modifier instantanément sa fréquence et sa façon de battre. Un ECG standard ne permet de contrôler le rythme que sur une courte période. Pour détecter d’éventuelles anomalies survenant au cours de la journée, un petit appareil d’enregistrement, relié à des électrodes fixées sur la paroi thoracique, enregistre l’activité cardiaque pendant 24 heures. Ainsi, le rythme et la performance du cœur peuvent être analysés pendant les activités quotidiennes ou lors de symptômes comme des troubles passagers du rythme, des évanouissements, une fatigue soudaine ou un essoufflement. Les données enregistrées sont ensuite analysées par le cardiopédiatre qui identifie et rapporte les anomalies éventuelles.

Cathétérisme cardiaque et angiographie

La plupart des problèmes cardiaques chez les enfants peuvent être identifiés par des méthodes relativement inoffensives et simples, telles que l’échocardiographie ou l’ECG. Cependant, il arrive que l’on doive introduire un cathéter dans le cœur et injecter des produits pour effectuer des mesures et des images. La méthode appelée « angiographie » ou « cathétérisme cardiaque » consiste à accéder au cœur par les veines ou artères de la jambe ou du bras afin d’évaluer les artères entrant ou sortant du cœur, ainsi que les cavités et les valves cardiaques. Alors qu’auparavant l’angiographie et le cathétérisme cardiaque étaient principalement utilisés à des fins diagnostiques, aujourd’hui ils servent également à fermer les communications anormales (trous dans le cœur), à élargir les rétrécissements des artères ou des valves, à modifier ou corriger la circulation sanguine du cœur, ou à débloquer des artères obstruées. Grâce aux avancées technologiques, de nouvelles méthodes plus efficaces et plus sûres sont développées et utilisées dans le diagnostic et le traitement. Bien que cette procédure soit plus contraignante pour le patient que l’échocardiographie ou l’ECG, elle réduit le besoin de grandes interventions chirurgicales et, n’altérant pas significativement la qualité de vie, elle est de plus en plus pratiquée.

Télécardiographie

Cette méthode repose sur l’évaluation de la silhouette cardiaque à partir d’une radiographie. Elle fournit des informations sur l’insuffisance cardiaque, la position du cœur et les maladies de son enveloppe (péricarde). La faible dose de rayons utilisée ne présente pas de risque significatif, mais les familles sensibles à ce sujet doivent être informées qu’il s’agit d’une irradiation à faible dose. Aujourd’hui, en raison de la valeur diagnostique accrue d’autres méthodes, elle est de moins en moins utilisée.

Électrophysiologie

C’est une méthode utilisée pour le diagnostic et le traitement des troubles du rythme cardiaque. Des cathéters sont introduits dans le cœur afin d’enregistrer directement les signaux électriques et d’évaluer si la conduction électrique est normale. Les anomalies détectées peuvent être traitées par différentes techniques. Cette méthode est utilisée notamment pour diagnostiquer et traiter les syncopes, les palpitations et les troubles complexes du rythme cardiaque. C’est l’une des applications médicales tirant le plus profit des avancées technologiques et elle peut parfois apporter des bénéfices spectaculaires.

Épreuve d’effort

De nombreuses maladies cardiaques ne peuvent être détectées lorsque le cœur est au repos. Dans ce cas, on augmente la charge de travail du cœur de manière contrôlée à l’aide d’un tapis roulant ou d’un vélo ergométrique. En observant la réponse du cœur à cet effort, on peut diagnostiquer de nombreuses pathologies ou évaluer la réponse à un traitement. Pendant le test, des électrodes sont placées sur la poitrine pour enregistrer l’ECG et mesurer la tension artérielle, puis les résultats sont analysés.

Quand consulter un cardiopédiatre ?

Il est utile de consulter un spécialiste en cardiologie pédiatrique lorsque le pédiatre évoque un problème cardiaque possible lors de l’examen, lorsque l’enfant présente un ou plusieurs des symptômes cités plus haut, ou lorsque l’échographie fœtale réalisée par un gynécologue-obstétricien montre une anomalie cardiaque. Une consultation est également recommandée si des antécédents familiaux de maladie cardiaque précoce existent, si la mère a contracté des infections comme la rubéole ou la varicelle pendant la grossesse, ou si l’enfant présente des pathologies associées à un risque accru de maladie cardiaque, comme le syndrome de Down.

Raisons les plus fréquentes de consultation en cardiologie pédiatrique

La présence d’une maladie cardiaque connue ou le risque identifié par le pédiatre, la découverte d’un souffle cardiaque à l’auscultation, la présence d’une pathologie pouvant provoquer une maladie cardiaque, ou encore des symptômes comme cyanose, douleur thoracique, syncope ou palpitations, font partie des raisons les plus fréquentes de consultation en cardiologie pédiatrique.

Souffle cardiaque

Le souffle est un bruit ressemblant à un souffle, perçu par le médecin lors de l’auscultation du cœur au stéthoscope, qui se produit entre les sons normaux du cœur. Il en existe deux types : innocent et pathologique.

Un souffle innocent n’est lié à aucune maladie cardiaque. Son intensité diminue lorsque l’enfant est debout, augmente lorsqu’il est couché, et il n’est pas toujours audible. Cela est dû au fait que la paroi thoracique de l’enfant est plus fine que celle de l’adulte. En grandissant, cette paroi s’épaissit, le cœur se déplace plus en profondeur et le souffle devient inaudible.

Le souffle pathologique est causé par des anomalies structurelles telles que des trous dans le cœur, des ouvertures vasculaires, des rétrécissements des vaisseaux ou des valves cardiaques. Le type de souffle est facilement reconnu par un médecin spécialiste. Après examen et évaluation par un cardiologue pédiatrique, des examens complémentaires, notamment une échocardiographie, permettent le diagnostic différentiel.

Douleurs thoraciques

La douleur thoracique est une plainte fréquente chez l’enfant. Contrairement aux adultes, seule une petite partie est d’origine cardiaque. Les maladies cardiaques les plus courantes provoquant des douleurs thoraciques sont : épaississement ou affaiblissement du muscle cardiaque, certaines maladies des valves, accumulation de liquide entre le cœur et son enveloppe, rétrécissement ou blocage des artères coronaires, ou anomalies de leur origine.

La COVID-19 fait partie des causes de douleurs thoraciques d’origine cardiaque. Environ 98 % des patients présentent des douleurs thoraciques non cardiaques. Pour déterminer la cause, la majorité des patients doivent être évalués et examinés par un cardiologue pédiatrique.

Endocardite infectieuse

C’est une infection de la paroi interne du cœur. Elle survient le plus souvent chez les enfants présentant une maladie cardiaque structurelle connue ou un antécédent de chirurgie cardiaque. Une prophylaxie est recommandée pour la plupart des enfants atteints de cardiopathie congénitale, qu’ils aient ou non été opérés.

La prévention repose principalement sur une bonne hygiène bucco-dentaire. L’autre mesure est l’utilisation d’antibiotiques appropriés avant tout acte invasif comportant un risque de saignement dans la bouche, le système digestif, les voies urinaires ou respiratoires.

C’est une maladie grave, difficile à traiter, nécessitant un traitement long et parfois infructueux. D’où l’importance de la prévention.

Évaluation des enfants pratiquant un sport

La plupart des problèmes cardiaques surviennent lorsque la charge de travail du cœur augmente. Le sport est l’une des situations qui augmentent cette charge. Un enfant ou un jeune athlète qui ne présente aucun problème dans les activités quotidiennes peut en rencontrer pendant l’effort. Dans les cas extrêmes, cela peut entraîner une mort subite.

La condition la plus fréquente et la plus importante est une maladie le plus souvent héréditaire caractérisée par un épaississement du muscle cardiaque. D’autres causes incluent : malformations cardiaques, faiblesse ou inflammation du muscle cardiaque, surcharge, rétrécissement ou obstruction des artères coronaires, et troubles du rythme.

Le diagnostic repose sur l’échocardiographie, complétée si nécessaire par un test d’effort et un Holter ECG. Selon les résultats, on détermine si l’enfant peut pratiquer un sport, lequel et à quelle intensité.

L’évaluation avant la pratique sportive est conseillée à tous les enfants, mais elle est indispensable pour les groupes à risque.

Groupes à risque

• Antécédents familiaux de maladie cardiaque ou de mort subite avant 50 ans
• Cardiopathie structurelle
• Troubles du rythme cardiaque
• Cardiomyopathie ou maladies comme la maladie de Kawasaki

Ces évaluations doivent être réalisées de préférence par un cardiologue pédiatrique. Un contrôle annuel est recommandé pour les enfants pratiquant régulièrement un sport.